La enfermedad renal poliquística se caracteriza por la aparición de quistes renales bilaterales, pérdida progresiva de la función renal , requerimiento terapia reemplazo renal del 50% de los pacientes entre los 50-60 años de edad, alteraciones en otros órganos: quistes hepáticos, aneurismas cerebrales, divertículos en el colon.
En USA hay más de 600.000 pacientes con la enfermedad.
Los quistes renales son estructuras esféricas llenas de fluido, que se producen a partir de dilataciones desde los túbulos renales, especialmente túbulos colectores.
La causa más frecuentes del trastorno es la enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ADPKD), de la cual hay dos variantes PKD1 y PKD2.
Los criterios ecográficos para el diagnóstico de ADPKD1 en una familia de pacientes conocida portadora de la enfermedad son:
Edad <30: por lo menos dos quistes (unilateral o bilaterales)
Edad 30 a 59: por lo menos dos quistes c/ riñón
Edad> 60: al menos cuatro quistes c/ riñón
La progresión de la enfermedad se refleja en el siguiente grafico:
Hasta muy poco tiempo no se habían registrado grandes avances terapéuticos, salvo control de la presion arterial, uso de citrato de potasio, y esperar pacientemente.
Recientemente sin embargo han surgido algunas novedades:
1.-Se conoce mas de la fisiopatologia del desarrollo de los quistes. Al respecto ha surgido un rol preponderante del cilio primario, una estructura que hasta hace algunos años se consideraba un vestigio embrionario inutil, y que sin embargo tiene practicamente todas las proteinas que cuando mutan se han relacionado con poliquistosis renal.
2.-Se sabe más de la progresión de los quistes. Cuando el volumen renal es menor de 750 ml la progresion es minima, sin embargo sobre ese valor y sobre todo mas de 1500 ml, progresa mas rápido. (estudio CRISP)
3.-El rol de la vasopresina en aumentar el tamaño de los quistes. Recientes estudios en animales han demostrado que bloqueando el receptor V2 de vasopresina, disminuye notablemente el crecimiento de los quistes. Esta droga ya se desarrollo para usar en el ser humano se llama tolvaptan y esta en prueba a nivel mundial, esperandose completar a fines del año 2010 una prueba en alrededor de 1500 pacientes (Otsuka Pharmaceutical)
4.-El rol de los bloqueadores de mTOR. Recientemente se han publicado estudios en New England Journal Medicine, con rapamicina (sirolimus) y everolimus, que han mostrado un discreto efecto a 5 años. Hay que ver que pasara con mayor tiempo de tratamiento.
5.-Rol del triptolide. Una hierba tradicional china usada en cancer. Hasta ahora con buenos efectos en modelos animales.
Por lo tanto se avizoran mejores tiempos para estos pacientes. Sin embargo aun debemos esperar algunos años para saber la real utilidad de estas nuevas medidas.
Por el momento se recomienda hacer el diagnostico (no es necesario en niños pues la enfermedad progresa lento en el adulto), inhibir la vasopresina (tomando la suficiente agua para orinar mas de 2 litros al dia), mantener la presion arterial normal, uso de citrato de potasio, control del tamaño y volumen renal con imagenes, control con su nefrologo.
Saludos
Dr Ruben Torres
Nefrologo Universidad de Chile
Dr Torres,
ResponderEliminarLos cientificos Judith y George Tanner han hecho unos importantes estudios acerca de riñones poliquisticos con abrumadores resultados. Se trata de un tratamiento con Citrato de Magnesio que los disminuye progresivamente hasta liberar al paciente de su dolencia.
He leido este impresionante articulo al respecto escrito por Sheryl. Aqui le doy dos enlaces: El testimonio de Sheryl y uno de los enlaces de los doctores Tanner:
http://www.polycystic-kidneydisease.com/html/sheryl.html
http://www.pkdiet.com/pages/alkalizers/potassiumcitrate.htm